Salute: Cnr, identificato nuovo meccanismo base della Sma

 

MARTEDÌ 04 MAGGIO 2021 11.58.46


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(AGI) - Roma, 4 mag. - Uno studio realizzato dal Cnr-Ibbr ha identificato un nuovo meccanismo molecolare che contribuisce alla degenerazione dei neuroni nell'atrofia muscolare spinale. La ricerca ha permesso di migliorare le funzioni motorie di un modello "in vivo" della malattia. Il lavoro, svolto in collaborazione con l'Hannover Medical School, e' stato pubblicato su Pnas e cofinanziato dalla Fondazione Telethon. L'atrofia muscolare spinale (Sma) e' una malattia genetica rara causata da bassi livelli della proteina SMN e caratterizzata dalla morte selettiva dei motoneuroni spinali, neuroni deputati al controllo dei muscoli. In una ricerca dell'Istituto di bioscienze e biorisorse del Consiglio nazionale delle ricerche di Napoli (Cnr-Ibbr), in collaborazione con Peter Claus dell'Hannover Medical School, e' stata identificata la proteina B-Raf come il punto centrale di una estesa rete di proteine che contribuiscono alla degenerazione dei motoneuroni in mancanza della proteina SMN. Lo studio, pubblicato su Pnas e cofinanziato dalla Fondazione Telethon, ha utilizzato un approccio innovativo detto di network biology, che consente di avere una visione globale di tutti i partner coinvolti in un dato processo e permette di identificare rapidamente gli interruttori principali, da attivare o disattivare affinche' quel processo sia modulato. (AGI)Mos (Segue) 041157 MAG 21 NNNN

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(AGI) - Roma, 4 mag. - "E' un po' come ricostruire la mappa delle varie linee della metropolitana ed identificare cosi' le stazioni dove queste si intersecano, i cosiddetti hub: se si interviene sugli hub si avra' un effetto sull'intera rete", spiega Elia Di Schiavi ricercatore del Cnr-Ibbr e autore dello studio. In questo lavoro, usando ben quattro diversi modelli Sma "in vivo" e "in vitro", e' stato quindi possibile chiarire la rete di segnalazione alterata nella malattia. "Utilizzando colture cellulari derivate da pazienti affetti da Sma e' stato possibile confermare un simile pattern con una bassa espressione delle due proteine", aggiunge il ricercatore Cnr-Ibbr. "Ma la cosa ancor piu' interessante e' che questo meccanismo e' perfettamente conservato nell'evoluzione, poiche' un modello Sma del verme nematode C. elegans ha mostrato ugualmente una minore espressione dell'omologo di B-Raf, chiamato lin-45, quando il gene Smn1 era silenziato". Inoltre in questo piccolo verme cosi' diverso dall'uomo e' stato possibile prolungare la sopravvivenza dei motoneuroni aumentando l'espressione di B-Raf/lin-45, con conseguente miglioramento delle funzioni motorie. "Il recupero e' stato efficace anche dopo che la degenerazione dei motoneuroni era iniziata. Questo studio pone il fondamento per ulteriori analisi che possano far sperare nella possibilita' di intervenire anche quando i sintomi della malattia comincino a manifestarsi e in maniera complementare ai trattamenti farmacologici attualmente utilizzati nella pratica clinica". (AGI)Mos 041157 MAG 21 NNNN