MEDICINA: SCACCO ITALIANO A MORTE IMPROVVISA, GUARITA SINDROME BRUGADA

EDICINA: SCACCO ITALIANO A MORTE IMPROVVISA, GUARITA SINDROME BRUGADA =
L'annuncio di Carlo Pappone del Policlinico San Donato, 25
pazienti curati con 'bruciature' al cuore

Milano, 22 set. (AdnKronos Salute) - Successo italiano senza
precedenti al mondo nella lotta alle aritmie cardiache maligne
responsabili della morte improvvisa, un fulmine a ciel sereno che solo
nel nostro Paese uccide almeno 50 mila persone all'anno. Vite
stroncate sul nascere, a volte sotto i riflettori di una partita di
calcio come è successo al centrocampista Piermario Morosini, 25 anni,
crollato in campo il 14 aprile 2012 al 31esimo minuto di
Pescara-Livorno. Displasia aritmogena del ventricolo destro il nome
del killer inchiodato dall'autopsia, una patologia genetica 'cugina'
della Sindrome di Brugada che oggi trova alle porte di Milano una cura
definitiva. Venticinque pazienti guariti, liberati per sempre
dall'angoscia di svegliarsi ogni giorno sapendo di portare nel petto
una bomba a orologeria. Vivono così oltre mezzo milione di
connazionali, molti dei quali malati senza saperlo.

L'autore della scoperta destinata a entrare nella storia della
medicina si chiama Carlo Pappone, nome ben noto alla comunità
aritmologica mondiale: in curriculum 150 mila cuori operati, 295
pubblicazioni, 12 mila citazioni, impact factor superiore a 1.200.
Beneventano, classe 1961, dal 1 marzo dirige l'Unità operativa di
Elettrofisiologia e Aritmologia dell'Irccs Policlinico San Donato,
inaugurata oggi alla presenza del governatore della Regione Lombardia
Roberto Maroni e del cardiologo spagnolo Josep Brugada. Nel 1992 è
stato lui, insieme al fratello Pedro, a fornire sul 'Journal of
American College of Cardiology' la descrizione più completa della
sindrome che porta il cognome di famiglia e causa il 15-20% delle
morti improvvise fra gli under 40. (segue)

(Opa/AdnKronos Salute)
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(AdnKronos Salute) - E ora è proprio Brugada a firmare insieme a
Pappone l'articolo della svolta, che apparirà in ottobre su
'Circulation EP' dopo un'anticipazione pubblicata in agosto sulla
versione online della rivista. Una tecnica di ablazione 'al
bersaglio', che con una corrente elettrica a radiofrequenza brucia
selettivamente le cellule cardiache responsabili della patologia
genetica ereditaria, dopo averle individuate attraverso un mappaggio
elettromagnetico del ventricolo destro. Quattordici i pazienti
protagonisti dello studio, maschi come praticamente tutti i malati di
Brugada, età media 39 anni, già portatori di un defibrillatore
impiantabile.

Dal giorno dell'intervento (il primo è stato eseguito lo scorso
novembre) hanno l'elettrocardiogramma normale e nessun segno clinico
di malattia, e possono sperare nell'espianto del defibrillatore. I
medici lo ritengono fattibile "dopo un anno senza sintomi e con Ecg
normale". (segue)

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L''elettricista del cuore', richiameremo a Milano malati da
tutto il mondo

(AdnKronos Salute) - Per gli esperti non si può che chiamarla
"rivoluzione". La notizia, afferma Pappone, "sarà molto importante per
tutti quei pazienti che, consapevoli di avere la Sindrome di Brugada,
vivono nel terrore delle conseguenze della loro malattia. Altri
tentativi per eliminarne i sintomi, e in particolare le aritmie, erano
stati eseguiti nel passato con buona percentuale di successo. Ma non
avevano come obiettivo l'eliminazione completa della malattia. Questo
- precisa l''elettricista del cuore' - è il primo studio al mondo in
cui una malattia genetica può scomparire applicando una speciale
corrente elettrica attraverso un sondino che raggiunge la superficie
del ventricolo destro".

L'intervento è in anestesia generale e prevede un ricovero di 3-4
giorni. "Con un ago, pungendo la parte inferiore dello sterno - spiega
Pappone - introduciamo un sondino che viene spinto fino a raggiungere
la superficie esterna del cuore (l'epicardio) e ne rileva i segnali
elettrici. In questo modo ricostruiamo l'anatomia e l'attività
elettrica dell'organo, individuando con precisione il punto esatto del
ventricolo destro in cui si esprime la malattia. Quella è la zona da
bruciare" e a seconda dei casi può essere più o meno estesa: "Da
alcuni centimetri quadrati a molti, fino ad arrivare a un terzo
dell'intero ventricolo. In base all'estensione della patologia
potranno quindi essere necessarie da 5 a 30 applicazioni di energia a
radiofrequenza. Nelle forme più aggressive, poi, oltre alla Brugada
possiamo trovare una displasia del ventricolo destro. Nel 15% dei
pazienti le 2 condizioni coesistono e si potenziano l'una con l'altra,
aumentando ulteriormente il rischio di morte improvvisa". (segue)

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In alcuni Paesi maschi vestiti da donna per sfuggire alla
'maledizione'

(AdnKronos Salute) - "In genere - continua lo specialista - questi
pazienti muoiono in concomitanza con una febbre alta, una malattia
infettiva o un''overdose' alimentare. La malattia è scritta nel Dna e
in particolare è legata al sesso maschile. Tanto che in alcuni Paesi
del mondo, ad esempio in Thailandia o nelle Filippine, quando in una
famiglia segnata da altri casi di morte improvvisa viene alla luce un
maschietto lo vestono da femmina". Un disperato tentativo di
'depistare' la sorte, di sfuggire a quella che si considera "una
maledizione, una malattia oscura. La Brugada è infatti una patologia
autosomica dominante, il che vuol dire che se il padre ce l'ha anche
il figlio ha il 50% di probabilità di soffrirne".

"Oggi siamo in grado di identificare solo un gene responsabile,
positivo nel 25% pazienti - prosegue Pappone - ma resta scoperto
l'altro 75% e l'ipotesi è che siano coinvolti tanti punti del Dna. In
molti casi alla Brugada si associano altre patologie come displasie
aritmogene o sindromi del QT lungo e corto", con un effetto
moltiplicativo sul pericolo di morte improvvisa. (segue)

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All'origine dell'idea un visto per Cuba negato al 'papa'' della
malattia

(AdnKronos Salute) - "Finora - ricorda ancora l'esperto - l'unica
terapia possibile per i pazienti con una diagnosi era l'impianto di un
defibrillatore, una sorta di pacemaker che eroga la sua scarica quando
il cuore si ferma". Non una cura bensì un palliativo, il tentativo di
prevenire l'irreparabile. "Oggi nel mondo vivono molte migliaia di
uomini portatori di un defibrillatore impiantabile perché affetti da
Sindrome di Brugada ad alto rischio di morte improvvisa". Per questi,
e per l'esercito di malati che ancora devono scoprire di esserlo, è da
oggi disponibile la prima vera cura. "L'unica che ha dimostrato di
eliminare la patologia" fulminandola al cuore.

Il gol è frutto di un 'assist' Italia-Spagna, la cui traiettoria
incrocia anche i Caraibi. "Era un giorno di giugno del 2014 e mi
trovavo a Cuba - racconta l''uomo dei 150 mila cuori' - Anche Josep
(Brugada, ndr) stava provando a entrare nel Paese dagli Usa, ma ha
avuto un problema con il visto. Quando gli hanno riferito che mi
trovavo lì mi ha telefonato e la sua chiamata mi ha raggiunto mentre
avevo di fianco il ministro degli Interni. Pochi minuti dopo Josep
passava la frontiera. Allora gli ho detto che avevo un'idea per
guarire la 'sua' sindrome, e che il modo migliore per ringraziarmi
sarebbe stato quello di farmi provare. Lui era scettico, ma in ottobre
è venuto a Cotignola e ha dovuto ricredersi".

(Opa/AdnKronos Salute)
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