MUCCA PAZZA: ITALIANI SCOPRONO MECCANISMO CHIAVE MALATTIA

MUCCA PAZZA: ITALIANI SCOPRONO MECCANISMO CHIAVE MALATTIA =
(AGI) - Roma, 26 apr. - Scoperto per la prima volta il
meccanismo tossico dei prioni, versioni anomale della proteina
prionica cellulare, alla base anche del morbo della mucca
pazza, ancora piuttosto misteriose per gli scienziati di tutto
il mondo: a descriverlo sulle pagine di Neuron e' Roberto
Chiesa, ricercatore dell'Istituto di Ricerche Farmacologiche
Mario Negri di Milano e dell'Istituto Telethon Dulbecco, il
programma carriere di Telethon. Proprio al premio Nobel Renato
Dulbecco recentemente scomparso e' dedicato questo lavoro di
Roberto Chiesa, che si e' avvalso anche della collaborazione
dell'Universita' di Milano e dello University College di
Londra. "Abbiamo studiato - spiega Roberto Chiesa - quello che
succede nel cervelletto, l'area del cervello che controlla i
movimenti, prima che inizi la degenerazione neuronale. Abbiamo
visto che in corrispondenza dei primi deficit motori si ha
un'alterazione nel rilascio di un particolare messaggero
chimico cerebrale, il neurotrasmettitore glutammato. Questo
perche', accumulandosi all'interno del neurone, la proteina
prionica alterata ostacola il trasporto sulla superficie della
cellula di un'altra proteina, un canale per il calcio
voltaggio-dipendente, coinvolta nel regolare il rilascio dei
neurotrasmettitori. Questo problema 'di traffico' e' un
meccanismo patologico del tutto nuovo che potrebbe essere alla
base della disfunzione dei neuroni anche in altre malattie
neurodegenerative in cui si osserva un accumulo di proteine
alterate all'interno della cellula". (AGI)
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(AGI) - Roma, 26 apr. - "Inoltre - prosegue - e' un evento
precoce e probabilmente reversibile e quindi potenzialmente
interessante in chiave terapeutica. Ripristinare il corretto
trasporto dei canali per il calcio potrebbe dunque rivelarsi la
chiave per evitare la degenerazione dei neuroni, ma
naturalmente resta ancora molto da capire - e da scoprire - sui
meccanismi con cui questo avviene". Per farlo Chiesa e il suo
gruppo hanno utilizzato un modello murino della malattia di
Creutzfeldt-Jakob di origine genetica (quella che nella
variante infettiva viene comunemente definita "morbo della
mucca pazza"), che riproduce in modo fedele l'andamento della
patologia: apparentemente sano alla nascita, sviluppa con il
tempo problemi nella coordinazione dei movimenti e
dell'equilibrio, successivamente un deficit neurologico. "Circa
il 10% dei casi delle malattie da prioni e' di origine
genetica" aggiunge Roberto Chiesa "e dipende da specifiche
mutazioni di un gene localizzato sul cromosoma 20 che contiene
le informazioni per la proteina prionica, piuttosto conservata
a livello evolutivo: studiare queste forme genetiche e' la
strada migliore per cercare di capire a cosa serva questa
proteina nella cellula e come le sue alterazioni si traducano
in un vero e proprio segnale tossico per il cervello. Chiarire
la cascata di eventi molecolari innescata dalla proteina
prionica alterata e' essenziale per individuare delle possibili
terapie in grado di impedire a monte la morte neuronale: come
in tutte le malattie neurodegenerative, infatti, la chiave e'
intervenire il piu' presto possibile, altrimenti il danno
diventa irreversibile". (AGI)
Pgi
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